Болезнь Виллебранда, тип 1, бернский зенненхунд (vWD1)

von-Willebrand disease type I, (vWD1-B)

Болезнь Виллебранда - наследственное заболевание, характеризующееся нарушением свертываемости крови. Эта патология характеризуется недостаточностью в крови фактора Виллебранда - одного из белков, необходимых для адгезии (склеивания) тромбоцитов при свертывании крови с образованием тромба. При болезни Виллебранда могут наблюдаться спонтанные кровотечения и кровоизлияния, а также проблемы, связанные с повышенными кровопотерями при хирургических вмешательствах.

Тип наследования: Аутосомно-доминантный с неполной пенетрантностью

Болезнь фон Виллебранда 1 типа у многих пород вызывается мутацией в гене VWF (c.7437G>A), который кодирует фактор фон Виллебранда, приводя к снижению его функциональности и нарушению механизма свертывания крови. В породе бернский зенненхунд встречается еще одна мутация в этом гене (c.7142C>T), которая также вызывает это заболевание.

Список пород