Первичная цилиарная дискинезия, бобтейл (староанглийская овчарка) (PCD)

Primary Ciliary Dyskinesia (PCD)

Первичная цилиарная дискинезия - наследственное заболевание собак, характеризующееся рецидивирующими инфекциями верхних и нижних дыхательных путей, сниженной фертильностью у кобелей и транспозицией внутренних органов примерно у половины больных особей. Наиболее серьезные проявления первичной цилиарной дискинезии - хронические респираторные заболевания. Даже при своевременном симптоматическом лечении, бронхиты обычно прогрессируют с возрастом и часто приводят к летальному исходу. Наиболее эффективным способом борьбы с заболеванием является ответственное разведение, не допускающее сведение носителей первичной цилиарной дискинезии друг с другом.

Тип наследования: Аутосомно-рецессивный

Заболевание у породы бобтейл вызывается мутацией в гене CCDC39 (c.286C>T), который отвечает за корректное функционирование цитоплазматических динеинов - белков, которые обеспечивают правильную работу жгутиков и ресничек. Мутация наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Таким образом, у собак, гомозиготных по мутации в гене CCDC39, возникают нарушения подвижности ресничек, ответственных за очистку дыхательных путей. Нормально функционирующие реснички также определяют расположение внутренних органов в процессе раннего эмбрионального развития. Поэтому нарушение их работы может приводить к транспозиции внутренних органов. Кроме того, нарушается работа жгутиков сперматозоидов, что вызывает сниженную фертильность кобелей.

Первичная цилиарная дискинезия наиболее распространена в породе староанглийская овчарка (бобтейл). Согласно европейской статистике за 2014 год, около 19% представителей бобтейлов являлись носителями первичной цилиарной дискинезии.

Список пород